La enfermedad de von Willebrand (VWD) es un tipo de trastorno hemorrágico. “Trastorno hemorrágico” es un término general para referirse a una amplia variedad de problemas de salud que conducen a la coagulación deficiente y el sangrado continuo. Los proveedores de atención médica llaman a estas condiciones de varias maneras, entre ellas, coagulopatía, sangrado anormal y trastornos de coagulación. VWD el tipo más común de trastorno hemorrágico, afectando un estimado de 1/100-1/10,000 personas en Estados Unidos. Afecta a hombres y mujeres por igual.

La enfermedad de von Willebrand es causada por un problema con una de las proteínas en la sangre llamado el factor von Willebrand (VWF, por sus siglas en inglés). El factor de von Willebrand juega un papel importante en la coagulación. Las personas con VWD no tienen suficiente VWF o el que tienen no funciona normalmente.

Hay varias clasificaciones diferentes de VWD.

Tipo 1:

La forma más común y usualmente la más leve, sin embargo, alguien Tipo 1 puede tener síntomas de sangrado de moderado a severo. Una persona con VWD tipo 1 tiene niveles más bajos de lo normal de VWF y también puede tener niveles bajos del factor VIII, que es otro tipo de proteína para la coagulación de la sangre.

Tipo 2:

El cuerpo produce cantidades normales de VWF, pero no funciona de la forma que debería.

VWD tipo 2 se divide en 4 subtipos: 2A, 2B, 2M y 2N, dependiendo del problema específico con el vWF de la persona. El tratamiento para cada tipo es diferente.

• Subtipo 2A: Los niveles de VWF se reducen, así como la capacidad de las plaquetas de agruparse.
• Subtipo 2B: Aunque el factor en sí está defectuoso, la capacidad de las plaquetas de agruparse en realidad aumenta.
• Subtipo 2M: Disminuyen los niveles de VWF y se reduce la interacción del VWF con las plaquetas o el tejido conectivo.
• Subtipo 2N: La asociación del VWD con el factor VIII (8) disminuye notablemente.

Tipo 3:

Forma más graves de VWD; una persona tiene muy poco o no tiene vWF y niveles bajos de factor VIII (8).

Además de la enfermedad de von Willebrand, existen otros tipos de trastornos hemorragicos, incluyendo:

Hemofilia:

Existen varios tipos de hemofilia. Los más comunes son los siguientes:

Hemofilia A (Factor VIII)

Hemofilia B (Factor IX)

Deficiencias de factores poco comunes:

Existen varios trastornos hemorrágicos hereditarios poco comunes en que uno o más factores de coagulación están ausentes en la sangre, se encuentran en números reducidos o no funcionan adecuadamente.

Trastornos plaquetarios poco comunes:

Existen varios trastornos hemorrágicos poco comunes en que a las plaquetas les falta una proteína necesaria para la coagulación de la sangre.

La gravedad y frecuencia de los trastornos hemorrágicos son muy variables.

Cada trastorno hemorrágico varía en gravedad, y se los suele categorizar como leves, moderados o severo. Todos estos trastornos provocan hemorragias y todos pueden tratarse.

Para obtener más información, visite Steps For Living, el principal sitio web educativo de NHF para personas que viven con trastornos hemorrágicos.

Cuando el cuerpo sufre una lesión y comienza a sangrar, la hemorragia se detiene cuando se forma un coágulo. Cuando el coágulo se forma correctamente, se forma un tapón de plaqueta y se mantiene estable en el lugar de la lesión.

Quienes tienen un trastorno hemorrágico son incapaces de formar coágulos resistentes o de formarlos con rapidez.

Las personas con la enfermedad de von Willebrand (VWD) no tienen suficiente factor de von Willebrand (VWF, proteína en la sangre) o el VWF que tienen no funciona normalmente. El factor de von Willebrand juega 2 papeles importantes en la coagulación de la sangre.

Hace que las plaquetas se adhieran a la pared de un vaso sanguíneo dañado y la una con la otra. Sin VWF, no se puede formar un tapón de plaquetas. VWF también es conocido como una proteína portadora debido a que contiene uno de los factores de coagulación, el factor VIII. Esto significa que ayuda a asegurarse de que haya suficiente factor VIII en la sangre y que este llegue a donde se necesita. Sin VWF, el factor VIII se descompone en el torrente sanguíneo y es posible que no haya suficiente para detener la hemorragia.

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Descubrir que tiene la enfermedad de von Willebrand (VWD) un trastorno hemorrágico y recibir la atención médica necesaria puede mejorar su calidad de vida y reducir el estrés. Además de ser molesto, el sangrado abundante puede presentar un riesgo para la salud. La pérdida de sangre puede provocar anemia o insuficiencia de hierro en la sangre. La anemia significa que la sangre tiene un bajo contenido de glóbulos rojos. Los trastornos hemorrágicos que no se tratan pueden provocar hemorragias peligrosas después de:

• Tratamientos dentales
• Cirugía (leve o mayor)
• Lesiones

Estos problemas de hemorragia pueden prevenirse o controlarse con tratamiento. Si tiene síntomas de la enfermedad de von Willebrand, hable con su médico.

Descubrir que sufre tiene la enfermedad de von Willebrand (VWD) y recibir la atención médica necesaria puede mejorar en gran medida su calidad de vida y reducir el estrés.

Hable con su proveedor de atención médica si ha experimentado alguno de los siguientes síntomas:

• Le han dicho que tiene “deficiencia de hierro” o ha recibido tratamiento por anemia.
• Ha sufrido una hemorragia intensa luego de una cirugía, incluida la cirugía dental.
• Le sangra la nariz con frecuencia durante más de 10 minutos.
• Sufre hemorragias producto de heridas que duran más de 10 minutos.
• Se le forman moretones con facilidad, y estos son elevados y de mayor tamaño que una moneda de 25 centavos.
• Alguien en su familia tiene uno o más de estos síntomas.
• A alguien en su familia se le ha diagnosticado un trastorno hemorrágico, como la enfermedad de von Willebrand o hemofilia.

Algunas personas pueden tener VWD por años y nunca darse cuenta. Esto se debe a que no tienen síntomas o sus síntomas son tan leves que se pasan por alto fácilmente.

Las hemorragias en personas con VWD normalmente involucran las membranas mucosas del cuerpo. Es posible que muchas personas no sean diagnosticadas debido a que sus síntomas son imperceptibles, se ignoran o se atribuyen a otra afección. Algunos de esos síntomas incluyen hemorragia nasal frecuente, fácil aparición de moretones y hemorragia prolongada después de una cirugía o procedimientos dentales.

Se necesita una combinación de exámenes de sangre para diagnosticar la VWD. De hecho, es posible que esos exámenes se repitan varias veces antes de dar un diagnóstico definitivo. Esto se debe a que la cantidad del factor de coagulación en la sangre puede variar debido al estrés, infecciones o inflamación, ejercicio y momento del día. También, a medida que la persona envejece el factor de von Willebrand puede aumentar 1% - 2% cada año. Otras condiciones de salud como hipertiroidismo también pueden afectar los niveles de VWF.